Mastocitoza este o afecțiune caracterizată prin creșterea numărului și acumularea mastocitelor în diferite organe, cel mai frecvent în piele.
Mastocitoza cutanată este cea mai comuna formă; este reprezentată de urticaria pigmentosa, care se caracterizează prin pete, papule sau placarde rotund-ovalare de culoare roșu-maronii, variind ca număr de la câteva până la mii de leziuni. Leziunile cutanate sunt de obicei distribuite simetric, la nivelul trunchiului și extremităților; de obicei respectă fața, scalpul, palmele și tălpile. Când aceste leziuni sunt agresate prin lovire sau scărpinare, ele devin pruriginoase, se edemațiază și se înroșesc. Aceste modificări poartă numele de semnul lui Darier.
Mastocitoza sistemică se caracterizează prin: înroșire, cefalee, dispnee, wheezing, rinoree, greață, vărsături, diaree și sincopă. Formele cronice generalizate prezintă dureri osoase sau fracturi, stare de rău, iritabilitate, diaree, greață/vărsături, crampe abdominale, sincopă sau angină, reacții anafilactice la înțepătura de insecte (pot fi primul semn de mastocitoză).
Mod de producere: dereglarea apoptozei mastocitelor, factorii genetici (mutații genetice) și factorii de creștere (stimulează înmulțirea mastocitelor, melanocitelor și a producției de pigment – melanina) sunt implicați în apariția mastocitozei. Manifestările sistemice se datorează degranulării mastocitelor și eliberării de mediatori ai inflamației ca histamină, prostaglandine, heparină, proteaze neutre și hidrolaze acide. Simptomele și semnele clinice sunt: cefalee, simptome neuropsihiatrice, înroșire (congestie), amețeală, tahicardie, hipotensiune, sincopă, anorezie, greață, vărsături, dureri abdominale, diaree.
Evoluția bolii: la copii se vindecă spontan. Deși rar, degranularea mastocitară acută poate fi amenințătoare de viață. Nivelul de triptază serică și intinderea leziunilor cutanate sunt factori care prezic severitatea episoadelor de activare a mastocitelor la copiii cu mastocitoză. Adulții și adolescenții cu mastocitoză au risc crescut să facă forme persistente de mastocitoză și să prezinte afectare sistemică. Mastocitoza sistemică debutată la adulți are un risc de 30% de a se maligniza, spre deosebire de 7% la adolescenți.
Tratamentul este conservator și simptomatic, deoarece în general prognosticul mastocitozei cutanate este excelent. Pacienții sunt sfătuiți să evite agenții medicamentoși care pot produce eliberare de histamină ca: aspirina, AINS, codeina, morfina, alcoolul, thiamina, chinina, opiaceele, procaina, dextran, polimixina B, scopolamina și D-Tubocurarina.
Dietă: se vor evita alimentele care induc eliberare de histamină: salicilați, peste, fructe de mare, alcool, condimente, brânzeturi, băuturi calde etc. Se vor evita stimulii fizici ca: stres emoțional, temperaturile extreme, efortul fizic, toxine bacteriene, înțepăturile de insecte, scărpinatul sau traumatizarea leziunilor existente.
Antihistaminicele H1 și H2 reduc simptomele cutanate și gastro-intestinale, iar cromoglicatul de sodiu ameliorează simptomele cutanate și sistemice prin stabilizarea membranei mastocitare. Leziunile cutanate pot fi tratate cu corticoizi topici, iar corticoizii sistemici sunt rezervați cazurilor cu ascită, malabsorbție și afectare cutanată severă. Terapia cu imunomodulatori reprezintă viitorul terapeutic al mastocitozei sistemice și cutanate. Epinefrina este rezervată cazurilor de anafilaxie.
Comentarii prin facebook